Νόσοι με οργανωμένες σπειραματικές εναποθέσεις
Οι ποδοκυττοπάθειες είναι ένας συλλογικός όρος για τις νεφρικές παθήσεις που οφείλονται σε πρωτοπαθή άμεσο ή έμμεσο τραυματισμό του σπλαχνικού σπειραματικού επιθηλίου (: των ποδοκυττάρων) και εκδηλώνονται με πρωτεϊνουρία και νεφρωσικό σύνδρομο. Με βάση τα ευρήματα από το οπτικό και το ηλεκτρονικό μικροσκόπιο οι ποδοκυττοπάθειες περιλαμβάνουν τη διάχυτη μεσαγγειακή σκλήρυνση, τη νόσο των ελάχιστων αλλοιώσεων, την εστιακή τμηματική σπειραματοσκλήρυνση και τη συμπτωτική σπειραματοπάθεια.
Αιτιοπαθογενετικά οι ποδοκυττοπάθειες μπορεί να οφείλονται σε καταστάσεις που προκαλούν αυξημένη μηχανική καταπόνηση των ποδοκυττάρων (για παράδειγμα: χαμηλός αριθμός νεφρώνων, αυξημένη μάζα σώματος, υπέρταση) αφενός, ή να είναι το αποτέλεσμα γενετικών μεταλλάξεων, ανοσολογικών - κυκλοφορούντων παραγόντων, καθώς επίσης και λοιμωδών, φαρμακευτικών ή άλλων τοξικών επιδράσεων, που παραβλάπτουν τη δομική ακεραιότητα και / ή την λειτουργική επάρκεια των ποδοκυττάρων, αφετέρου.
Στον ώριμο νεφρό, τα ποδοκύτταρα είναι τελικά διαφοροποιημένα μη-μιτωτικά κύτταρα. αντιδρούν βλαβερά ερεθίσματα με περιορισμένο τρόπο, που μπορεί να περιλαμβάνουν: (1) τροποποίηση φαινοτύπου ως διαδικασία ποδοποίησης, χωρίς αλλοίωση του αριθμού των podocytes. (2) απόπτωση και απώλεια ποδοκυττάρων (3) συνοδευτική ανάπτυξη με ήπια πολλαπλασιαστική δραστηριότητα. και (4) διαφοροποίηση και επανεισάγετε στον κύκλο κυττάρων με σήμανση πολλαπλασιαστική δραστηριότηταΜεταξύ αυτών, οι μονογονιδιακές αιτίες νεφρωσικού συνδρόμου αποκαλύπτουν ότι οι ιστομορφολογικές βλάβες του DMS, οι ελάχιστες αλλαγές, η FSGS ή η κατάρρευση της σπειραματοπάθειας είναι μη ειδικές βλάβες και αντιπροσωπεύουν διαφορετικά πρότυπα τραυματισμού του podocyte αντί να ορίζουν μια μοναδική αιτία ασθένειας ή διάγνωση που θα σήμαινε μια συγκεκριμένη θεραπεία.
Δεν συζητάμε για τραυματισμό podocyte δευτερογενώς από συστηματικές διαταραχές, όπως διαβήτη, ανοσοσύμπλοκο σπειραματονεφρίτιδα, μονοκλωνικές γαμμαπάθειες, αμυλοείδωση ή μεταβολικές ασθένειες αποθήκευσης, λεπτομερώς καθώς αυτές είναι καθορισμένες οντότητες συστημικής νόσου που χρειάζονται άλλη θεραπευτική προσέγγιση για συγκεκριμένες ασθένειες
Νεφρικές παθήσεις με ετικέτα 'νόσοι με οργανωμένες σπειραματικές εναποθέσεις'
Ανοσοτακτοειδής σπειραματοπάθεια |
Ινιδιακή σπειραματονεφρίτιδα |